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Retinitis pigmentosa (RP)

Bisherige Therapiesituation

Seit der ersten Beschreibung der Retinitis pigmentosa vor fast 150 Jahren hat es zahlreiche Therapieansätze gegeben, die den Anspruch erhoben, den Verlauf dieser Erkrankung zu verlangsamen oder zum Stillstand zu bringen. Diese Ansätze reichten von Quacksalberei bis hin zu mehr oder weniger wissenschaftlich begründeten Theorien, die aber aus Unkenntnis der eigentlichen (primären) Ursachen lediglich an den beobachteten Symptomen anknüpften und so das allmähliche Absterben der Sehzellen nicht verhindern konnten. So versuchte man z.B. - und versucht dies teilweise auch heute noch - um den Zelltod zu verhindern oder zu verlangsamen, eine schützende und stimulierende Wirkung auf die Zellschichten der Netzhaut zu erzielen durch durchblutungsfördernde und gefäßerweiternde Medikamente sowie durch biogene Stimulatoren (Frischzellen, Placenta-Implantationen), Injektion eines Transferfaktors, durch Sauerstoff- und Eigenblutbehandlung sowie durch Akupunktur und Elektrostimulation und dgl.

Bei keinem dieser Therapieversuche konnte für die RP ein Stillstand oder eine Verlangsamung des Krankheitsprozesses nachgewiesen werden. Eine grundsätzliche Schwierigkeit bei der Beurteilung solcher Therapieversuche besteht darin, dass es sich bei der Retinitis pigmentosa um eine im Verlauf und im Schweregrad stark variierende Gruppe von Erkrankungen handelt. Zudem schreitet in der Regel die Krankheit so langsam voran, dass der Erfolg eines Therapieversuches nur sehr schwer überprüfbar ist. Betrachtet man die einzelnen experimentellen Therapieversuche näher, so fällt außerdem auf, dass der Erfolg eines Therapieansatzes meist durch "subjektive" Methoden wie Befragen nach der Befindlichkeit des Patienten, der subjektiven Sehschärfenmessung und dem Gesichtsfeldbefund bestimmt wurde. Dabei werden die bekannten starken individuellen oder Tagesschwankungen in den Gesichtsfeldergebnissen nicht berücksichtigt. Neben der Sehschärfenmessung und der Prüfung des Gesichtsfeldes haben für den Nachweis eines etwaigen Therapieerfolges objektive Untersuchungsverfahren eine besondere Bedeutung. Eine wichtige Rolle spielt dabei das Elektroretinogramm (kurz: ERG), also die Messung der elektrischen Netzhautpotentiale. Eine besondere Bedeutung für die Verlaufkontrolle der klassischen RP mit einem zentralen Gesichtsfeldrest hat in den letzten Jahren das multifokale ERG erlangt. Mit diesem ist es möglich, die oftmals noch erhaltenen zentralen Netzhautpotenziale zu messen, während das herkömmliche ERG schon lange Zeit nicht mehr nachweisbar ist. Zum Seitenanfang

Aufgrund der genetischen und klinischen Variabilität der Krankheitsbilder wird deutlich, dass es sehr wahrscheinlich nicht eine einzige Therapie, sondern verschiedene Behandlungen für die unterschiedlichen Formen der erblichen Netzhautdegenerationen geben wird.

Erste Sondergruppen der RP können inzwischen therapeutisch beeinflusst werden. Dies sind die sehr seltenen Erkrankungen Atrophia gyrata, Refsum-Syndrom und Bassen-Kornzweig- Syndrom, deren Stoffwechseldeffekte bekannt und durch eine Diät beeinflussbar sind. Die seit 1993 bekannte Vitamin-A-Palmitat-Therapie kann auch als ein weiterer Therapieansatz für viele Formen von RP angesehen werden. Allerdings erfordert der derzeitige Erkenntnisstand im Hinblick auf einige Untergruppen eine differenziertere Aussage und eine neue wissenschaftliche Bewertung (siehe Kapitel 6.2.5; s. Retina aktuell Nr. 84, 2/2002 bzw. Faltblatt der Geschäftsstelle). Diese Studie von 1993 hat auch gezeigt, wie schwierig und kostspielig der wissenschaftliche Nachweis eines möglichen Therapieerfolgs sein kann.

Um aus dieser desolaten Therapiesituation herauszukommen, bemühen sich alle RP-Organisationen seit mehr als 25 Jahren, die Forschung auf diesem Gebiet zu intensivieren bzw. zu initiieren.

Die Ziele dieser Forschungsanstrengungen sind:

  • Bewahrung der Photorezeptoren vor dem Absterben durch körpereigene Wirkstoffe und durch Ernährung,
  • die Suche nach den primären Ursachen für das Absterben der Photorezeptoren, also nach Veränderungen im Genom,
  • Ersatz der abgestorbenen Photorezeptoren durch Zelltransplantation und technische Strukturen.

Lesen Sie auch die folgenden Kapitel der Krankheitsbeschreibung zu Retinitis pigmentosa:

Einleitung

  1. Merkmale und Verlauf der Retinitis pigmentosa
  2. Syndrome, Sonderformen der Retinitis pigmentosa und andere Netzhautdegenerationen
  3. Grauer Star und Retinitis pigmentosa
  4. Vererbung
  5. Forschung und Therapie

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Zuletzt geändert am Mi, 2012-01-04 01:40

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