Usher-Syndrom

(benannt nach dem englischen Augenarzt Charles Usher, der 1914 die Vererbung dieser Erkrankung beschrieb)

Krankheitsbild

Als Usher-Syndrom bezeichnet man ein erblich bedingtes Krankheitsbild, dass durch die Kombination einer Höreinschränkung mit einer Sehstörung in Form einer Retinopathia Pigmentosa charakterisiert ist. Je nach Art der Schwerhörigkeit unterscheidet man drei Typen:

• Typ I: bei einer angeborenen Taubheit und Gleichgewichtsstörungen beginnt im Kinderalter eine typische Retinopathia Pigmentosa
• Typ II: zu einer unterschiedlich ausgeprägten Schwerhörigkeit, die sich nicht weiter verstärkt, kommt eine Retinopathia Pigmentosa, die in der Regel im frühen Erwachsenenalter beginnt
• Typ III: dieser Typus ist sehr selten und bisher nur in Finnland und USA nachgewiesen; zu einer im frühen Erwachsenenalter beginnenden Retinopathia Pigmentosa kommt ein fortschreitender Hörverlust.

Das Usher-Syndrom ist nicht so selten. In Deutschland leben schätzungsweise 5000 Betroffene. Das Usher-Syndrom vom Typ II kommt etwa doppelt so häufig vor wie Typ I.

Lesen Sie nun die weiteren Kapitel zur Krankheitsbeschreibung des Usher-Syndroms:

• Verlauf
• Typischer augenärztlicher Befund
• Elektrophysiologische Untersuchungen
• Genetik und Pathomechanismus
• Therapie
• Patientensprechstunde

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Zuletzt geändert am Mo, 2011-11-21 20:18