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Usher-Syndrom

Verlauf

Bezüglich der Augensymptome beginnt das Usher-Syndrom mit Gesichtsfeldausfällen (Skotomen) in der mittleren Netzhautperipherie und schreitet nach außen und nach innen fort. Der Verlauf ist sehr unterschiedlich, die zunehmenden Gesichtsfeldeinschränkungen bis hin zum sogenannten "Tunnelblick" können in seltenen Fällen bis zur Erblindung führen.

Die Blendungsempfindlichkeit ist erhöht und eine Anpassung an die Lichtverhältnisse wird zunehmend schwieriger. Nachtsehprobleme verstärken sich bis zur Nachtblindheit. Das Farbensehen ist lange normal, Probleme treten häufig erst im Spätstadium auf, beginnend mit einer Blausinnstörung. Auch die Sehschärfe (Visus) ist relativ lange gut, erst im fortgeschrittenen Stadium kommt es zu einer Verschlechterung, wobei bei Usher-I-Betroffenen der Visus früher vermindert ist als bei Usher-II-Betroffenen.

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Zuletzt geändert am Mo, 2011-11-21 20:18

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