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Retinitis pigmentosa (RP)

Krankheitsbild

Aus der Broschüre "Retinitis Pigmentosa (RP) - Was ist das?", 5. Auflage 12/2004

Inhaltsübersicht

Einleitung

  1. Merkmale und Verlauf der Retinitis pigmentosa
  2. Syndrome, Sonderformen der Retinitis pigmentosa und andere Netzhautdegenerationen
  3. Grauer Star und Retinitis pigmentosa
  4. Vererbung
  5. Forschung und Therapie

Einleitung

Retinitis pigmentosa (RP) ist die Bezeichnung für eine Gruppe von erblichen Augenerkrankungen, die eine Zerstörung der Netzhaut (Retina), des sehfähigen Gewebes am Augenhintergrund, zur Folge hat. Die an sich falsche Bezeichnung Retinitis (es handelt sich um keine Netzhautentzündung) hat sich dennoch im medizinischen Sprachgebrauch gegenüber dem Begriff Retinopathia durchgesetzt; das Adjektiv pigmentosa beschreibt die bei der Untersuchung des Augenhintergrunds sichtbaren, typischen Pigmentablagerungen in der Netzhaut.

Weltweit leiden etwa drei Millionen Menschen - in der Bundesrepublik Deutschland etwa 30.000 bis 40.000 - an einer der verschiedenen Formen der RP. Diese zur Zeit noch unheilbare Krankheit ist eine der häufigsten Ursachen des Sehverlustes im mittleren Erwachsenenalter. RP ist eine Erbkrankheit, die an die Nachkommen weitergeben werden kann. Schätzungsweise jeder 80. Mensch trägt ein "ungünstig" verändertes RP-Gen in sich, also eine Erbinformation, die die Entwicklung dieser Netzhauterkrankung bei Gen-Trägern oder seinen Nachkommen in Gang setzen kann.

Die Erkrankungen dieses Formenkreises sind dadurch gekennzeichnet, dass meistens im Jugendalter oder in den mittleren Lebensjahren Nachtblindheit eintritt, das Gesichtsfeld sich anschließend verengt, Kontrast- und Farbsehen, später auch die Sehschärfe sich verschlechtern, so dass die Sehkraft allmählich nachlässt, nicht selten bis hin zur Erblindung. Zum Seitenanfang

Der gesamte Prozess verläuft schleichend bzw. schubweise und erstreckt sich meistens über Jahrzehnte hinweg. Diese Entwicklung ist mit beruflichen und privaten Nachteilen und dadurch mit einer starken psychischen Belastung verbunden.

Ursache dieser Symptome ist ein allmählicher Untergang der Lichtsinneszellen (Photorezeptoren) der Netzhaut des Auges, meist zunächst der für Nacht- und Dämmerungssehen verantwortlichen Stäbchen, später auch der für das Lesen und das Farbsehen wichtigen, im Zentrum der Netzhaut befindlichen Zapfen. Obwohl die Erkrankung schon Mitte des 19. Jahrhunderts beschrieben wurde, gibt es bis heute - von wenigen Ausnahmen abgesehen - noch keine Möglichkeit, chirurgisch, medikamentös oder durch eine Diät den Prozess des Absterbens der Sehzellen zu verlangsamen oder zum Stillstand zu bringen. Seit Kenntnis der Krankheit wurde eine Vielzahl von Therapieversuchen durchgeführt, die von ernsthaften wissenschaftlichen Ansätzen bis hin zu Quacksalbereien reichten und weitgehend ergebnislos waren.

Die Geschichte der modernen Medizin zeigt, dass neue und wirksame Therapien nur auf dem Boden naturwissenschaftlicher Forschung entwickelt und so rationale Therapieansätze gefunden werden können.

Nur bei einigen seltenen Sonderformen der RP ist es bisher gelungen, Behandlungsmöglichkeiten zu finden, die den Prozess mit gezielten Maßnahmen zum Stillstand bringen können.

Die Grundlagenforschung hat in den letzten Jahren erhebliche Fortschritte gemacht. Vor allem die Molekulargenetik ist gefordert, mit ihren modernen Methoden bei erblich bedingten Erkrankungen - zu denen auch RP gehört - die krankheitsverursachenden Veränderungen im Erbmaterial aufzuspüren und so zur Aufklärung und wo möglich zu einem Therapieansatz beizutragen. Auch in anderen Bereichen der Forschung sind Ansätze erkennbar, die mittelfristig zu einer Behandlung führen könnten.

Die PRO RETINA Deutschland e. V. und die anderen in der internationalen RP-Bewegung arbeitenden nationalen Verbände haben die Erforschung der RP - neben der sozialen Betreuung Betroffener - zur Priorität erhoben und hoffen, diesem Ziel in den nächsten zehn Jahren erheblich näher zu kommen.

Mit dieser Informationsschrift möchte die PRO RETINA Deutschland e. V. sowohl RP-Betroffene und ihre Angehörigen als auch die Öffentlichkeit über die Erscheinungsformen und Symptome dieser noch unheilbaren Erkrankung, die Möglichkeiten der persönlichen Bewältigung und hoffnungsvolle, auf eine Therapie gerichtete Forschungsansätze informieren.

An dieser Stelle danken wir ganz herzlich Frau Dr. D. Besch, Universitäts-Augenklinik Tübingen, Herrn Prof. Dr. K. Rüther, Charité Humboldt Universität Berlin, Herrn Dr. E. Apfelstedt-Sylla, Stuttgart, und Herrn Prof. Dr. A. Gal, Institut für Humangenetik, Hamburg, für ihre hilfreichen Korrekturvorschläge und eingehende Beratung.

Der Vorstand

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Zuletzt geändert am Mi, 2012-01-04 02:03

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