Seltenes Krankheitsbild mit massiven Sehproblemen

Die neue Broschüre der Patientenvereinigung PRO RETINA Deutschland e.V. richtet sich an Betroffene bei denen der Augenarzt eine Augenerkrankung festgestellt hat, an der weltweit weniger als 200.000 Menschen leiden: eine Lebersche Hereditäre Optikus-Neuropathie; kurz LHON. Das Krankheitsbild mit dem schwer zu merkenden und auszusprechenden Namen gehört zu den sogenannten seltenen Erkrankungen. LHON trifft überwiegend junge Männer und besitzt ein paar besondere Eigenschaften.

Die Zellen der Netzhaut erneuern sich regelmäßig. An der bei jedem Menschen stattfindenden ständigen Erneuerung der Zellen sind unter anderem kleine Zellbestandteile, sog. Mitochondrien, beteiligt. Diese manchmal auch als „Kraftwerke der Zelle“ bezeichneten Einheiten arbeiten bei LHON fehlerhaft. Somit wird nicht genügend Energie in den Zellen produziert. Im Falle von LHON werden die oben beschriebenen Ganglienzellen nicht ausreichend mit Energie versorgt und verkümmern.

Ursache der beschriebenen Störung in den Mitochondrien ist ein Gendefekt, der ausschließlich mütterlicherseits vererbt wird und Funktionsstörungen der Ganglienzellen in der Netzhaut hervorruft. Die Erkrankung verläuft schmerzlos. Die Sehprobleme bei LHON treten relativ plötzlich auf und können innerhalb weniger Wochen bei beiden Augen hochgradigen Sehverlust entwickeln. Am Ende, nach rund drei Monaten, verbleiben meist weniger als 10 Prozent der Sehkraft. In einigen, aber eher seltenen Fällen kann es auch wieder zu einem spontanen Wiedererlangen des Sehvermögens kommen.

LHON tritt bei etwa einem von 30.000 bis 50.000 Menschen auf; jährlich kommen in Deutschland ca. 40 Neuerkrankungen hinzu. Derzeit gibt es in Deutschland rund 2.000 Patienten. Es treten damit ähnliche Symptome auf, wie bei juvenilen Makuladegenerationen, deren Patienten ebenfalls in der PRO RETINA organisiert sind.

Die Patientenbroschüre kann in der Geschäftsstelle der PRO RETINA kostenlos angefordert werden. Eine barrierefreie Fassung kann man im Mitgliederbereich der Homepage unter www.pro-retina.de herunterladen.