PRESSEMITTEILUNG zum 03. März 2021, Welttag des Hörens

Das Usher-Syndrom ist eine seltene, degenerative Erkrankung, bei der Hörverlust in Kombination mit hochgradiger Sehbehinderung auftritt. Bei PRO RETINA sind über 300 Menschen organisiert, die direkt oder indirekt vom Usher-Syndrom betroffen sind. Anlässlich des Welttages des Hörens stellt sich der Usher-Arbeitskreis vor.

Zum Usher-Syndrom gehört eine angeborene Innenohrschädigung. Je nach Ausprägung wird diese häufig erst spät erkannt und dann fälschlicherweise auf eine Kinderkrankheit wie Masern zurückgeführt. Die sich später bemerkbar machende Augenkrankheit des Usher-Syndroms wird Retinitis pigmentosa (RP) genannt. Der Umfang des Hörverlustes ist bei den verschiedenen Typen der Erkrankung unterschiedlich, während die Erkrankung der Augen in der Regel zur Erblindung führt.

Beratung und Aufklärung im Usher-Café

Der Arbeitskreis „Usher“ vertritt die Interessen der Mitglieder mit Usher-Syndrom innerhalb und außerhalb der PRO RETINA und informiert über aktuelle Forschungsergebnisse und Therapiemöglichkeiten. Zudem nimmt die Beratung und Aufklärung der von kombinierter Hör-/Sehbehinderung bedrohten oder betroffenen Menschen einen großen Raum ein.
„Die Aufklärung über die Krankheit und was sie mit den Betroffenen macht, wie ein selbstbestimmtes Leben mit schwerer Einschränkung gelingen kann, Berufswahl und vieles mehr gehören zum Aufgabenbereich“, erklärt Markus Georg, Geschäftsführer von PRO RETINA Deutschland e.V..

Aktuell wird dazu neben der klassischen Telefonberatung auch die Möglichkeit, andere Betroffene kennenzulernen über Zoom-Meetings wahrgenommen. So nahmen beim letzten „Usher-Café“ 40 Personen an der Konferenz teil, um sich über das Leben mit Cochlea Implantat zu informieren. Aufgrund der Corona-Situation sind weitere digitale Usher-Cafés mit den Themen Assistenz und Reha für Hör-/Sehbehinderte geplant.

Genetische Diagnosesicherung und individuelle Beratung

„Der Forschung ist es während der vergangenen Jahre gelungen, die Gene, deren Veränderungen zum Usher-Syndrom führen, zu finden und die krankheitsverursachenden Mechanismen teilweise aufzuklären“, erklärt Dirk Moos, Leiter des Usher-Arbeitskreises innerhalb der PRO RETINA.

„Dies ermöglicht eine genetische Diagnosesicherung und damit eine individuelle Beratung betroffener Personen und Familien. Auch ist zu hoffen, dass die Aufklärung der Krankheitsmechanismen ursachenbezogener Therapien ermöglicht wird“, so Moos. Mittlerweile gibt es in Deutschland vier Universitätskliniken, welche eine spezielle Usher Sprechstunde anbieten. Diese sind in Aachen, Berlin, Heidelberg und Tübingen.

Betroffene des Usher-Syndroms, Angehörige und Interessierte können sich gerne an die Leitung des Arbeitskreises Usher der PRO RETINA wenden.