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Im Jugendalter (juvenil) auftretende angeborene Erkrankung der Niere.
Diese führt zum Verlust der Nierenfunktion durch zystische Degeneration und Atrophie der Niere. Diese Nierenerkrankugn kann isoliert oder kombiniert mit Erkrankungen anderer Organe, z.B. der Netzhaut (ähnlich einer Retinitis pigmentosa) auftreten.